Тромбоцитопатии у детей


Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии - группа наследственных и приобретенных нарушений гемостаза, возникающих вследствие качественной неполноценности тромбоцитов при их нормальном количестве. Тромбоцитопатии у детей проявляются склонностью к образованию петехий и гематом при незначительных травмах, кровотечениям (носовым, желудочно-кишечным, маточным) различной степени выраженности, анемией. Выявление тромбоцитопатии у детей требует тщательного лабораторного исследования системы гемостаза, проведения функциональных проб, пункции и исследования костного мозга и др. Лечение тромбоцитопатии у детей проводится детским гематологом и включает общую и местную гемостатическую терапию.

Тромбоцитопатии – геморрагические диатезы, развивающиеся в результате нарушения первичного тромбоцитарного звена гемостаза. Популяционная частота тромбоцитопатий достигает 5-10%. Наследственные тромбоцитопатии являются наиболее частой причиной кровотечений неясного генеза у детей; на их долю приходится от 36 до 65%. Тромбоцитопатии представляют собой актуальную проблему для педиатрии и детской гематологии, поскольку их распространенность зачастую недооценивается, и многие дети с геморрагическим синдромом длительно и безуспешно лечатся у специалистов узкого профиля – детских отоларингологов, детских гинекологов, детских стоматологов, детских гастроэнтерологов, детских урологов.

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии объединяют в себе гетерогенную группу заболеваний, которые могут быть поделены на наследственные (врожденные) и приобретенные (симптоматические).

1. Наследственные тромбоцитопатии:

  • с нарушением агрегационной функции тромбоцитов - дизагрегационные тромбоцитопатии (эссенциальная атромбия 1 типа, тромбастения Гланцмана, аномалия Пирсона-Стоба, аномалия Мея-Хегглина и др.)
  • с дефектом реакции освобождения (эссенциальная атромбия 2 типа, аспириноподобный синдром и др.)
  • с недостаточным хранением гранул и их компонентов (синдром «серых тромбоцитов», синдром Хержманского-Пудлака)
  • с нарушением адгезии тромбоцитов (болезнь Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье)
  • тромбоцитопатии, сочетающиеся с различными врожденными дефектами (врожденными пороками сердца, гликогенозами, синдромом Марфана, Элерса-Данлоса, Вискотта-Олдрича и др.)

2. Приобретенные тромбоцитопатии, развивающиеся в течение жизни на фоне других заболеваний.

В детском возрасте наследственные тромбоцитопатии встречаются в 3 раза чаще, чем приобретенные.

Первичный тромбоцитарно-сосудистый гемостаз включает в себя ряд последовательных реакций: адгезии, агрегации, ретракции кровяного сгустка и активации плазменного гемостаза.

При повреждении кровеносного сосуда под воздействием главного стимулятора адгезии – коллагена эндотелия, тромбоциты набухают и приклеиваются к стенке сосуда. В реализации этапа первичного гемостаза участвуют ионы Ca, белок эндотелия - фактор Виллебранда и контактирующий с ним мембранный гликопротеин Ib тромбоцитов. Вслед за адгезией начинается фаза агрегации, в процессе которой происходит быстрое увеличение тромба. В эту фазу выделяются биологически активные вещества (тромбин, аденозинфосфат (АДФ), катехоламины, серотонин и мн. др.), вызывающие вазоконстрикцию и усиливающие адгезию и агрегацию тромбоцитов. Под влиянием происходящих процессов рыхлая тромбоцитарная пробка уплотняется и подвергается ретракции – сокращению с самопроизвольным отделением сыворотки от сгустка.

Причиной наследственных тромбоцитопатий выступают дефекты генов, кодирующих те или иные факторы, принимающие участие в обеспечении тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. Врожденные тромбоцитопатии могут наследоваться по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Функциональная неполноценность тромбоцитов при приобретенных тромбоцитопатиях может быть связана с приемом тромбоцитоактивных лекарственных препаратов (НПВС, аспирина, пенициллинов, антикоагулянтов и др.), В12-дефицитной анемией, ДВС-синдромом, лейкозом, циррозом печени, геморрагическим васкулитом, системной красной волчанкой, диффузным гломерулонефритом, почечной недостаточностью, гигантскими ангиомами, тромбозами, массивными гемотрансфузиями, лучевой болезнью и пр.

Диапазон проявлений тромбоцитопатии у детей очень широк. Клиническая манифестация врожденной тромбоцитопатии может быть связана с перинатальной патологией (ацидозом, гипоксией), родовыми травмами, вирусными или бактериальными инфекциями, сепсисом, гиповитаминозом, инсоляцией, проведением физиотерапевтических процедур (УФО, УВЧ), массажа, прививки и др.

Ведущим в клинике различных форм тромбоцитопатии является рецидивирующий геморрагический синдром, тяжесть которого может варьировать от легкой кровоточивости до обильных кровотечений. У новорожденных тромбоцитопатия может проявляться кефалогематомами, внутричерепными кровоизлияниями, кровоточивостью и медленным заживлением пупочной ранки. Кровотечения микроциркулярного типа характеризуются петехиями, экхимозами, возникающими при незначительных травмах, трении тела одеждой. В отличие от гемофилии, для тромбоцитопатии не характерны гемартрозы и межмышечные гематомы.

При тромбоцтопатиях у детей раннего возраста отмечаются кровотечения при прорезывании зубов, рецидивирующие носовые кровотечения, повышенная кровоточивость десен, длительное заживление мелких повреждений. У девочек-подростков часто имеется «семейная» склонность к меноррагиям, ювенильным дисфункциональным маточным кровотечениям. У пациентов с тромбоцитопатиями даже малые хирургические вмешательства (удаление зуба, тонзиллэктомия и др.) сопровождаются обильными и длительными кровотечениями. Реже в клинике тромбоцитопатий встречаются желудочно-кишечные кровотечения, гематурия, кровоизлияния в склеры.

Вследствие повышенной кровопотери у детей с тромбоцитопатиями развивается анемический синдром, характеризующийся общей слабостью, бледностью кожных покровов, головокружениями, одышкой, тахикардией, артериальной гипотонией, склонностью к обморокам.

При сочетании тромбоцитопатии с дисплазией соединительной ткани у детей выявляются нарушения осанки, плоскостопие, нефроптоз, пролапс митрального клапана и др. аномалии развития.

Как показывает практика, диагноз тромбоцитопатии у детей редко устанавливается своевременно. Участковые педиатры, как правило, не придают должного значения геморрагическим проявлениям и направляют детей к узким специалистам: детскому ЛОРу – при носовых кровотечениях; детскому гинекологу – при обильных менструациях; детскому стоматологу – при кровоточивости десен и т. д. Между тем, дети с тромбоцитопатиями нуждаются в как можно более ранней специализированной консультации гематолога для уточнения диагноза и формы тробоцитопатии.

Диагностика тромбоцитопатии включает несколько этапов, главными из которых являются анализ клинических проявлений и семейного анамнеза, углубленное исследование системы гемостаза. Функциональные эндотелиальные пробы (баночная, манжеточная, щипковая, проба жгута) при тромбоцитопатиях, как правило, положительные: на коже, в месте воздействия остаются многочисленные петехии или кровоподтек.

Лабораторный этап диагностики тромбоцитопатии начинается с клинического анализа крови, определения времени кровотечения, показателей коагулограммы. В процессе диагностического поиска тромбоцитопатии проводится определение количества тромбоцитов и тромбоцитарной формулы, изучение их морфометрических характеристик и функции (адгезивности; агрегационной активности тромбоцитов с АДФ, ристомицином, адреналином, тромбином, коллагеном; определение тромбоцитарных факторов свертывания и др.). Лабораторное обследование ребенка с тромбоцитопатией должно выполняться не менее 3-х раз в разные периоды заболевания (во время клинической ремиссии и в момент геморрагических проявлений).

Для оценки функции кроветворения в некоторых случаях назначается проведение стернальной пункции или трепанобиопсии и исследование миелограммы.

При наследственных тромбоцитопатиях проведение этиотропного лечения невозможно. Поэтому весь комплекс терапевтических мероприятий делится на неотложную терапию по купированию геморрагического синдрома и профилактическое лечение. В течение всей жизни пациентам с тромбоцитопатией запрещается употребление уксуса с пищей (в т. ч. в консервах), алкоголя. Рекомендуется обогащение рациона продуктами, богатыми витаминами А, С и Р; арахисом.

Медикаментозная терапия тромбоцитопатии проводится гемостатическими средствами (этамзилат натрия, адроксон, кальция глюконат, аминокапроновая кислота и др.), препаратами метаболического действия (инозин, АТФ, оротат калия, фолиевая кислота). Полезно употребление кровоостанавливающих фитосборов. Плановые профилактические курсы лечения тромбоцитопатии рекомендуется проводить 2-4 раза в год в зависимости от тяжести геморрагического синдрома.

Для локальной остановки кровотечений из поверхностных ран используется орошение кровоточащей поверхности охлажденным раствором аминокапроновой кислоты, нанесение адроксона, аппликации фибринной пленки с тромбином. При носовом кровотечении необходимо ведение в носовые ходы гемостатической губки, проведение анемизации слизистой носа. При маточных кровотечениях применяются препараты, усиливающие сокращение матки (этистерон), внутривенное введение аминокапроновой кислоты; РДВ полости матки при тромбоцитопатии должно проводится под прикрытием гемостатической терапии. При массивной кровопотере может потребоваться переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов и плазмы.

При симптоматической тромбоцитопатии необходимо проведение лечения основного заболевания, исключение приема тромбоцитоактивных препаратов и других провоцирующих моментов.

Своевременное выявление тромбоцитопатии у ребенка и проведение адекватной профилактической терапии позволяет предупредить выраженную кровопотерю и повысить качество жизни. При массивных внутричерепных геморрагиях, сопровождающих течение некоторых форм тромоцитопатии, прогноз для жизни неблагоприятный.

Мерами профилактики тромбоцитопатий служат медико-генетическое консультирование семей с наследуемым геморрагическим синдромом, отказ от бесконтрольного приема медикаментов. Дети с установленным диагнозом тромбоцитопатии должны находиться на диспансерном учете у педиатра, детского гематолога, детского офтальмолога, ЛОРа, стоматолога; регулярно проходить полное лабораторное обследование, получать превентивное лечение, исключить занятия травмоопасными видами спорта. Вопрос о проведении профилактической вакцинации детей решается в индивидуальном порядке.

www.krasotaimedicina.ru

Тромбоцитопатия у детей: 8 причин, 3 общих симптома, методы лечения

Тромбоциты — это маленькие клетки крови. Они играют важную роль в прекращении кровотечения и начале восстановления травмированных кровеносных сосудов.

Этапы свёртывание крови

Когда сосуд повреждён, есть четыре стадии образования сгустка:

  1. Этап 1: кровеносный сосуд разрывается и начинается кровотечение.
  2. Этап 2: сосуд сжимается, чтобы замедлить поток крови в повреждённую область.
  3. Этап 3: тромбоциты прилипают к стенкам повреждённых кровеносных сосудов и покрывают их. Это называется адгезией тромбоцитов. Распространяющиеся по сосудам тромбоциты выделяют вещества, которые активируют другие близлежащие тромбоциты, скапливающиеся в месте повреждения с образованием тромбоцитарной пробки. Это называется агрегацией тромбоцитов.
  4. Этап 4: склеивающие белки, циркулирующие в крови, активируются на поверхности тромбоцитов, образуя фибриновый сгусток.

Белки действуют по принципу цепной реакции. Это называется каскадом коагуляции.

Тромбоциты имеют несколько важных компонентов, обеспечивающих их нормальное функционирование.

Рецепторы

Это белки на поверхности тромбоцитов, позволяющие клетке взаимодействовать со стенкой сосуда или другой клеткой крови. Существуют два рецептора, которые очень важны для адгезии и агрегации тромбоцитов: гликопротеин Ib/IX/V и гликопротеин IIb/IIIa. Первый из них обеспечивает адгезию и распределение тромбоцитов в месте повреждения сосуда, а второй необходим для агрегации тромбоцитов и образования пробки.

Гранулы

Это небольшие контейнеры, содержимое которых высвобождается, когда тромбоциты активируются. Существуют два типа гранул:

  • альфа-гранулы содержат белки, которые помогают тромбоцитам скрепляться с другими клетками и способствуют заживлению сосуда;
  • бета-гранулы содержат вещества, способствующие активации тромбоцитов и сжиманию кровеносного сосуда.

Тромбоцитопатия — это клинический синдром, характеризующийся повышенной кровоточивостью, обусловленной качественной неполноценностью тромбоцитов при их нормальном уровне в крови.

Дисфункции тромбоцитов могут влиять на свёртывание крови несколькими способами, в зависимости от типа расстройства:

  • клетки не прилипают к стенкам сосуда в месте травмы;
  • тромбоциты не сгущаются вместе, чтобы сформировать пробку;
  • клетки не активируют белки крови для образования твёрдого фибринового сгустка.

Причины

Внутренние

Они таковы:

  • мутация гена, несущего ответственность за работу факторов, участвующих в процессе свертывания крови;
  • заболевание крови, сопровождающиеся тромбоцитопенией (лейкоз, лимфогранулёматоз, ретикулёз);
  • хронические геморрагические анемии;
  • аллергия на продукты, содержащие белок;
  • болезни печени;
  • диффузные заболевания соединительной ткани.

Экзогенные

Они таковы:

  • применение многих лекарственных средств (антикоагулянтов и нестероидных противовоспалительных средств — НПВС);
  • острые и хронические инфекции (корь, коклюш, туберкулёз, малярия).

Врожденные нарушения функции тромбоцитов являются наследственными. Они передаются от родителей ребенку при зачатии.

В некоторых семьях расстройство передаётся по аутосомно-доминантному типу, т. е. когда для проявления заболевания достаточно, чтобы один родителей нёс мутировавший ген.

Другой тип наследования дисфункции тромбоцитов, аутосомно-рецессивный предполагает, что оба родителя должны нести дефектный ген и передать его своим детям, чтобы заболевание проявилось.

Синдром Бернара-Сулье (СБС)

СБС — это врождённая дисфункция тромбоцитов, когда нарушается их адгезия. У пациентов с СБС наблюдается большое количество тромбоцитов, но они не функционируют должным образом. Расстройство вызвано дефицитом гликопротеина Ib/IX/V. Недостаток этого белка приведёт к длительным кровотечениям, потому что тромбоциты не образуют сгусток.

СБС, как правило, является наследственным расстройством. Несмотря на то, что в медицинской литературе зафиксированы случаи приобретённого СБС, большинство из них были связаны с другими состояниями.

В случае СБС один из генов, расположенный на определенной хромосоме, имеет дефект.

Аномальный ген находится на хромосоме, не определяющей пол ребенка. Это означает, что СБС может затрагивать мужчин и женщин, в отличие от других нарушений свёртываемости крови, таких как дефицит фактора VIII (также называемый гемофилией A), где тяжелые случаи наблюдаются только у мужчин, поскольку дефектный ген связан с полом.

СБС наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Человек, который наследует дефектный ген только от одного из своих родителей, является носителем, у которого вряд ли будут проявляться какие-либо симптомы заболевания.

Тромбастения Гланцмана

Редкое наследственное заболевание свёртывания крови. Оно затрагивает агрегацию тромбоцитов (способность скапливаться вокруг повреждения кровеносного сосуда). При данной патологии тромбоциты присутствуют в нормальном количестве, но они не могут нормально работать. Тромбастения Гланцмана вызвана дефицитом гликопротеина IIb/IIIa. Из-за его недостатка тромбоциты не образуют пробку чтобы кровотечение остановилось

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу и может затрагивать людей обоих полов.

Нарушения функции тромбоцитов, связанные с их секрецией

Функции тромбоцитов нарушаются по причине нарушения механизмов их образования:

  1. Синдром серых тромбоцитов — редкое наследственное расстройство свёртываемости крови, при котором тромбоциты имеют серый цвет. Заболевание является результатом отсутствия или уменьшения альфа-гранул в тромбоцитах.
  2. Дефицит бета-гранул характеризуется нехваткой гранул, в которых хранятся определённые вещества, необходимые для нормальной активации тромбоцитов.
  3. Нарушения секреторного механизма предусматривают неспособность нормальных грану высвободить их содержимое при активации тромбоцитов.

При данных нарушениях тромбоцит не может активировать факторы свёртывания крови. В этом случае агрегация тромбоцитов остаётся в норме, но возможны аномалии на фосфолипидной поверхности клетки, где формируются некоторые факторы свёртывания.

Приобретённые тромбоцитопатии

Вторичные тромбоцитопатии при системных заболеваниях
  1. Уремия (нарушение фильрующей функции почек). Тромбоцитопатия обусловлена действием токсичных продуктов распада. После диализа (искусственной очистки крови) функционирование тромбоцитов и временной интервал кровотечения приходят в норму.
  2. Цирроз печени. Многократные кровотечения детерминированы нарушениями коагуляции, увеличенным фибринолизом (процессом растворения тромбов) и тромбоцитопенией. Также обычно нарушается функционирование тромбоцитов.
  3. Миелопролиферативные патологии (чрезмерная выработка компонентов крови). С тромбоцитопатией могут быть связаны эссенциальная тромбоцитемия, первичная полицитемия, хронический миелоидный лейкоз.
  4. Другие болезни. Аутоиммунные расстройства, тяжёлые ожоги, аномалии сердца могут повлиять на функционирование тромбоцитов. Различные нарушения гемостаза (системы свёртывания крови), включая тромбоцитопатию, при выполнении операций на сердце детерминированы использованием аппарата искусственного кровообращения.

Тромбоцитопатия, вызванная фармацевтическими средствами

Многие препараты влияют на функционирование тромбоцитов, но большая часть из них в терапевтических дозах не имеет клинического значения.

  1. Ацетилсалициловая кислота ингибирует (тормозит) действие тромбоцитов путём необратимого воздействия на циклооксигеназу (фермент тромбоцита). В результате блокируется выработка тромбоксана А (стимулятора агрегации). Ингибирование продолжается в течение всего периода жизни клетки;
  2. НПВС также тормозят цепь реакций, приводящих к синтезу тромбоксана, но ингибирование обратимо и длится, пока препарат находится в организме.

Основные проявления тромбоцитопатий у детей

Клинические проявления полиморфны и зависят от форм тромбоцитопатии, но большинство наследственных дисфункций тромбоцитов проявляются следующей симптоматикой:

  • манифестируют в раннем возрасте;
  • кровоточивость усиливается при инфекциях, приёме лекарственных средств;
  • опасны посттравматические геморрагии (кровоизлияния), кроме того наблюдается замедленное заживление ран.

Приобретённые тромбоцитопатии обычно имеют чёткую связь с тем или иным патологическим состоянием или приёмом медикаментов, нарушающих агрегацию тромбоцитов.

Особенности геморрагического синдрома

Геморрагический синдром – заболевание системы кроветворения, его основные проявления:

  • повышенная кровоточивость;
  • склонность к многократным кровотечениям и кровоизлияниям, спонтанным или после несущественных травм.

Отличительные признаки при тромбоцитопатии:

  • кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки;
  • обильные кровотечение, несоответствующими степени травмы;
  • геморрагическая сыпь на коже (сочетание петехий (точечных пятнышек) и кровоподтёков), элементы которой расположены асимметрично.

Геморрагические высыпания локализуются на ногах и нижней половине тела, в основном по передней поверхности живота. Особенно часто сыпь впервые появляется в областях сжимания и натирания кожи одеждой.

Петехии и экхимозы (синяки) быстро появляются после минимального повреждения микрососудов: из-за трения одежды, лёгких ушибов, инъекций. Иногда наблюдаются повторяющиеся кровотечения из носа и ЖКТ, гематурия (кровь в моче).

Наиболее тяжёлые последствия включают:

  • кровоизлияния во внутреннюю оболочку глаза с утратой зрения;
  • кровоизлияния в головной мозг и его мембраны.

Анемический синдром

Повторяющиеся даже незначительные кровопотери сильно ухудшают состояние ребёнка. В результате может развиться анемический синдром. Он возникает, когда в организме уменьшается количество циркулирующих эритроцитов (красных клеток крови).

Наиболее распространённым симптомом анемии является чувство усталости и нехватка энергии.

Другие распространённые симптомы могут включать:

  • бледность кожи;
  • быстрое или нерегулярное сердцебиение;
  • сбивчивое дыхание;
  • боль в груди;
  • головная боль.

Сочетание тромбоцитопатий с врождёнными нарушениями соединительной ткани

Когда у детей тромбоцитопатия сопровождает дисплазию соединительной ткани могут выявляться:

  • аномалии осанки;
  • плоскостопие;
  • повышенная подвижность почки (нефроптоз);
  • нарушение функции сердечного клапана и пр.

Какие методы диагностики позволяют подтвердить диагноз тромбоцитопатия?

Диагностировать тромбоцитопатии не просто. Родители, которые предполагают, что у их ребёнка проблемы со свёртыванием крови, должны показать его гематологу.

Симптомы дисфункции тромбоцитов сходны с другими расстройствами свёртывания крови. Чтобы точно идентифицировать проблему, потребуется провести ряд исследований.

Исследование проводится для измерения количества тромбоцитов. Это позволит определить, вызваны ли симптомы у ребёнка недостатком тромбоцитов (тромбоцитопения).

Определение временного интервала кровотечения

Время кровотечения измеряется следующим способом: на плечо надевается манжета и накачивается давление до 40 мм, а на предплечье делается небольшой надрез. Время, затраченное на остановку кровотечение, измеряется с помощью секундомера. Временной интервал кровотечения больше, чем обычно, у пациентов с уменьшенным числом тромбоцитов или их дисфункцией.

Исследование агрегационной функции тромбоцитов

Тромбоциты изымаются из образца крови и помещаются в специальный прибор, агрегометр, где контролируется сгущение тромбоцитов. Для стимуляции агрегации добавляются специальные вещества.

Если агрегация не происходит или она снижена, это указывает на наличие аномалий в гранулах тромбоцитов.

Врождённые тромбоцитопатии связаны с широким спектром симптомов. Однако, как правило, для подавляющего большинства пациентов нет конкретной терапии, и только тяжёлые случаи нужно лечить.

Лечение врождённых дисфункций тромбоцитов включает:

  • предотвращение кровотечения;
  • использование поддерживающей терапии для контроля геморрагического синдрома.

Но поскольку тип и тяжесть кровотечения различаются у разных пациентов, терапевтические подходы должны быть персонализированы.

Десмопрессин — это лекарство, которое может быть использовано для сокращения времени кровотечения и уменьшения потери крови у многих пациентов с тромбоцитопатией. Его можно вводить внутривенно или подкожно, перед операцией или после травмы, чтобы предотвратить или уменьшить чрезмерное кровотечение.

Рекомбинантный фактор VIIa может быть эффективен при кровотечениях у некоторых пациентов с тромбастенией Гланцмана или синдромом Бернара-Сулье и для предотвращения кровотечения до операции. Может использоваться в качестве альтернативы переливанию тромбоцитов, чтобы предотвратить развитие у пациентов антител к тромбоцитам или продолжить лечение в тех случаях, когда антитела уже развиты.

Переливание тромбоцитов

Этот метод используется при тяжёлом неконтролируемом кровотечении или для предотвращения кровотечения во время или после операции. Хотя переливание тромбоцитов бывает очень эффективным, его следует избегать по возможности, потому что у некоторых детей могут образоваться антитела к тромбоцитам. В результате последующие переливание не принесут пользы.

Лечение приобретённых дисфункций тромбоцитов зависит от первичного фактора, вызвавшего расстройство:

  • лечение основного заболевания, ответственного за состояние, обычно помогает устранить патологию;
  • если возникает кровотечение из-за приёма лекарства, то его следует отменить.
  • когда почечная недостаточность становится причиной тромбоцитопатии, выполняется диализ, переливание крови, из лекарственных средств применяется Эритропоэтин, Десмопрессин;
  • переливание тромбоцитов выполняется, когда вышеуказанные варианты лечения не могут остановить кровотечение, независимо от причины.

При приобретённых тромбоцитопатиях необходима адекватная терапия основного заболевания на фоне симптоматической гемостатической терапии.

Прогноз благоприятный при динамическом наблюдении и выполнении рекомендаций гематолога.

Диспансеризация детей

Дети с дисфункцией тромбоцитов должны проходить регулярную диспансеризацию вне зависимости от существования геморрагического эпизода. Педиатр и гематолог должны осматривать ребёнка не реже 1 раза за 6 месяцев, отоларинголог и стоматолог – не реже раза в год. Помимо этого следует осуществлять лабораторный мониторинг —  общий анализ крови, мочи, коагулограмма, исследование агрегации тромбоцитов, минимум раз в полгода.

Профилактика

Превентивные меры включают:

  • соблюдение общих правил поведения, исключающих получение механических травм;
  • ограничение потребления продуктов, содержащих салицилаты;
  • исключение приёма лекарственных средств, обладающих антиагрегантным и антикоагулянтным эффектом.

Заключение

Тромбоциты необходимы для первичного гемостаза. Тромбоцитопатии включают большую и гетерогенную группу расстройств свёртывания крови, которые варьируют, в зависимости от тяжести, от лёгкого до тяжёлого.

У пациентов могут отсутствовать симптомы, но у большинства из них будут наблюдаться лёгкие кровоподтёки и кровотечение, или чрезмерное кровоизлияние после травмы или операции.

В соответствии с типом и тяжестью заболевания доктор предложит некоторые рекомендации по контролю состояния. Также рекомендуется другим членам семьи провериться на наличие нарушения функций тромбоцитов.

Оценка статьи:

(4 оценок, среднее: 5,00 из 5) Загрузка...

kroha.info

Тромбоцитопатия у детей - виды, симптомы, лечение

Группа наследственно-приобретенных заболеваний тромбоцитарного звена системы гемостаза, в виде патологических изменений функциональных и (или) структурных свойств мембран (мембранопатия) тромбоцитов при нормальном их количестве, что проявляется развитием геморрагического синдрома - это тромбоцитопатия. В этой статье мы рассмотрим основные симптомы и виды тромбоцитопатии у детей, а также о том, как проводится лечение тромбоцитопатий у ребенка.

Нарушение функциональных свойств тромбоцитов отмечается при многих тяжело протекающих инфекционных и соматических заболеваниях, однако это редко сопровождается развитием геморрагического синдрома. Развитие геморрагического синдрома при этих заболеваниях часто провоцируется назначением физиотерапевтических процедур (УВЧ, УФО) или лекарственных препаратов, обладающих побочными эффектами в виде ингибирования функциональной активности тромбоцитов (лекарственные, ятрогенные тромбоцитопатии).

При приобретенных лекарственных тромбоцитопатиях нередко геморрагический синдром провоцируется одновременным назначением нескольких тромбоцитоактивных препаратов. Среди тромбоцитоактивных препаратов особое место в лечении занимает ацетилсалициловая кислота, которая в малых дозах (2,0 - 3,5 мг/кг) ингибирует агрегацию тромбоцитов, провоцируя развитие геморрагического синдрома, но в больших дозах (10 мг/кг) тормозит синтез простациклина – ингибитора адгезии и агрегации тромбоцитов к поврежденной сосудистой стенке, тем самым способствуя тромбообразованию.

Приобретенные тромбоцитопатии встречаются также при гемобластозах, В12-дефицитной анемии, почечной и печеночной недостаточности, ДВС-синдроме, цинге и эндокринопатиях.

При этом виде тромбоцитопатии необходимо анализировать родословную пациента, проводить функциональную оценку тромбоцитов у родителей и близких родственников для исключения нераспознанных наследственных форм тромбоцитопатии. Некоторые наследственные болезни обмена аминокислот, углеводов, липидов и соединительной ткани также сопровождаются вторичной тромбоцитопатией (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса, гликогенозы).

Наследственная тромбоцитопатия

Это группа генетически детерминированных биохимических или структурных аномалий тромбоцитов, которые сопровождаются нарушением их гемостатических функций. Этот вид тромбоцитопатии является наиболее распространенным генетически обусловленным дефектом гемостаза, выявляемым у 60 - 80% больных с рецидивирующей кровоточивостью сосудисто-тромбоцитарного типа и, предположительно, у 5 - 10% населения.

Виды наследственных тромбоцитопатии

В зависимости от вида молекулярных и функциональных нарушений различают следующие виды:

  1. Патология мембранных белков – рецепторов (гликопротеидов) к коллагену эндотелия, фактору Виллебранда, тромбину или фибриногену – проявляется нарушением адгезии и/или агрегации тромбоцитов;
  2. Дефекты активации тромбоцитов (синдром «серых» тромбоцитов), вслед ствие недостаточности альфа- и бета-гранул с веществами, участвующими в активации тромбоцитов, коагуляции и формировании тромбоцитарного тромба. Дефект проявляется нарушением активации и агрегации тромбоцитов, замедлением коагуляции, ретракции и образования тромбоцитарного тромба;
  3. Нарушение метаболизма арахидоновой кислоты – проявляется нарушением синтеза тромбоксана А2 и агрегации тромбоцитов;
  4. Нарушение мобилизации ионов Са2+ – сопровождается нарушением всех видов агрегации тромбоцитов;
  5. Дефицит 3-го тромбоцитарного фактора – проявляется нарушением взаимодействия между тромбоцитами и факторами свертывания крови по ретракции кровяного тромба.

Симптомы тромбоцитопатий

Клиника приобретенных и наследственных тромбоцитопатий характеризуется кровоточивостью сосудисто-тромбоцитарного (микроциркулярного) типа:

  • экхимозы (кровоизлияния в подкожно-жировую клетчатку),
  • кровоточивость из слизистых носа, десен, мочеполовых органов.

Геморрагический синдром отличается полиморфизмом, асимметричностью, полихромностью и сочетанным характером (петехии или экхимозы и кровотечения из слизистых), разной степенью выраженности геморрагии в зависимости от воздействия экзогенных тромбоцитарных ингибиторов. Типичны длительные кровотечения при небольших порезах и травмах. В отличие от гемофилии не характерны гемартрозы и мышечные гематомы.

Лечение приобретенных и наследственных тромбоцитопатий

Диета больных тромбоцитопатиями должна быть витаминизирована с исключением уксуссодержащих консервированных продуктов. Дополнительно назначаются поливитамины, отвар крапивы и орехи арахиса.

Для лечения исключаются препараты, вызывающие нарушение свойств тромбоцитов: салицилаты, курантил, папаверин, эуфиллин, индометацин, бруфен, карбенициллин, нитрофураны. Чтобы вылечить тромбоцитопатии нужно ограничить прием препаратов, ингибирующих метаболизм арахидоновой кислоты и нарушающих функции тромбоцитов, а также физиотерапевтические процедуры (УФО, УВЧ).

Проводится лечение тромбоцитопатии и сопутствующих ей заболеваний и санация хронических очагов инфекции.

Общая гемостатическая терапия тромбоцитопатий

При кровотечении назначается 5% раствор ε,-аминокапроновой кислоты в суточной дозе 200 мг/кг, У3 которой вводят в/в капельно, остальная часть принимается внутрь. В дальнейшем при уменьшении кровоточивости препарат принимают внутрь. Эпсилон-Аминокапроновая кислота стимулирует адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов и повышает резистентность сосудистой стенки. Аналогично используется 12,5% раствор дицинона (этамзилат натрия) внутривенно по 2-4 мл, а затем внутрь по 1-2 таблетке 4 раза в день для лечения. Дицинон уменьшает тормозящее действие простациклина на агрегацию тромбоцитов. Вместо дицинона для лечения может использоваться 0,025% раствор адроксона внутримышечно по 1-2 мл. Для остановки кровотечения применяют внутривенные вливания 10% раствора кальция глюконата по 1-5 мл в зависимости от возраста.

Местная гемостатическая терапия тромбоцитопатий

  1. При носовых кровотечениях закапывают 3% раствор перекиси водорода + смесь растворов тромбина, адроксона и аминокапроновой кислоты (1 амп. тромбина + 50 мл 5% аминокапроновой кислоты + 2 мл 0,025% раствор адроксона). Этот же раствор используется для купирования послеоперационных и маточных кровотечений.
  2. При маточных кровотечениях для усиления сократительной способности матки применяют прегнин, а при подтвержденных гормональных нарушениях – эстрогенные препараты внутримышечно: фолликулин (5000-10000 ЕД), синэстрол (2 мл 0,1% раствора).

Диспансерное наблюдение больных тромбоцитопатиями

Неполная клинико-лабораторная ремиссия

Консультации:

  • педиатр – 1 раз в месяц,
  • ЛОР и окулист – 1 раз в год,
  • стоматолог – 2 раза в год,
  • гематолог – 1-2 раза в месяц, по показаниям – чаще.

Объем обследования:

  • анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов – 1 - 2 раза в месяц,
  • анализ мочи – 2 - 3 раза в год,
  • коагулограмма и ретракция кровяного сгустка – 1 раз в месяц,
  • коагулограмма и ретракция кровяного сгустка – 1 раз в 3 - 6 месяц и при появлении геморрагического синдрома.

Объем реабилитации: полноценная витаминизированная (витамины С и РР) диета, режим с ограничением физических нагрузок, без инсоляции. Продолжение начатой в стационаре глюкокортикостероидной терапии больных тромбоцитопатиями, прием симптоматических и сосудоукрепляющих препаратов: аскорутина, препаратов кальция, аминокапроновой кислоты, препаратов, улучшающих функциональные свойства тромбоцитов: этамзилат, рибоксин, трентал, АТФ.

Фитотерапия больных тромбоцитопатиями: черноплодная рябина, шиповник, пастушья сумка, водяной перец, лист крапивы в течение 10-15 дней каждого месяца. Освобождение от уроков физкультуры и экзаменов. Санация очагов хронической инфекции. Курсы реабилитационной терапии больных тромбоцитопатиями по 3-4 недели 1 раз в 3 месяца и в период интеркуррентных заболеваний. Снятие с учета и вакцинация через 5 лет стойкой клинико-лабораторной ремиссии.

Полная клинико-лабораторная ремиссия

Консультации:

  • педиатр и гематолог – 1 раз в 3 - 6 месяцев,
  • ЛОР и стоматолог – 1 раз в год.

Объем обследования:

  • анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов – 1 раз в 3 месяца,
  • анализ мочи – 1 раз в год,
  • коагулограмма и ретракция кровяного сгустка – по показаниям.

Объем реабилитации больных тромбоцитопатиями: диета витаминизированная, режим свободный по возрасту, занятия физкультурой в подготовительной группе, с 3-го года полной ремиссии – в основной группе. Прием сосудоукрепляющих средств и фитопрепаратов. Оздоровление в местных санаториях.

Курсы реабилитационной терапии больных тромбоцитопатиями длительностью по 3-4 недели весной и осенью и в период интеркуррентных заболеваний.

Профилактика рецидивов заболевания тромбоцитопатиями

Первичная профилактика заболевания не разработана, вторичная профилактика рецидивов включает:

  • плановую санацию очагов инфекции,
  • предупреждение контактов с больными инфекционными заболеваниями (особенно ОРВИ),
  • дегельминтизацию,
  • индивидуальное решение вопроса о проведении профилактических прививок,
  • исключение инсоляции, УФО и УВЧ,
  • занятия физкультурой в подготовительной группе,
  • обязательное исследование крови после любого перенесенного заболевания.

Теперь вы знаете основные виды и симптомы тромбоцитопатии у детей, а также о том, как проводится лечение тромбоцитопатии у ребенка. Здоровья вашим детям!

www.medmoon.ru

Тромбоцитопатия у детей

Тромбоцитопатия (ТП) — это геморрагические заболевания, характеризующиеся нарушением функции тромбоцитов при их нормальном или субнормальном количестве (ВОЗ, 1969). По частоте ТП преобладают над тромбоцитопеническими состояниями. Считается, что 5-10% населения земного шара страдает функциональными нарушениями тромбоцитов в той или иной степени (чаще легкой). В основе ТП лежат качественные нарушения тромбоцитов за счет их функциональной неполноценности. При наследственных ТП — это врожденный дефект, при приобретенных — функциональные свойства кровяных пластинок страдают вследствие основного заболевания. ТП часто лежат в основе неясных носовых и десневых кровотечений, повышенной «синячковости», упорных маточных кровотечений у девочек в период полового созревания. По данным различных авторов, от 36 до 65% всех кровотечений у детей связаны с ТП. По сведениям 3. С. Баркагана, на долю ТП приходится 36% среди всех наследственных геморрагических заболеваний. Причем наследственные ТП чаще регистрируются у детей с легкой степенью кровоточивости, у детей с тяжелой пурпурой — нередко сочетанные нарушения гемостаза.

К сожалению, ТП зачастую своевременно не диагностируются и больные долгое время безуспешно лечатся у специалистов узкого профиля — оториноларингологов (поскольку носовые кровотечения в ряде случаев являются единственным симптомом заболевания при геморрагическом диатезе), гинекологов, стоматологов и др. В то же время у большинства больных этой патологией первые признаки кровоточивости появляются в детском возрасте. Участковые педиатры не придают должного значения геморрагическим проявлениям и лишь незначительную часть больных направляют на специализированный прием к гематологу для уточнения диагноза.

Проведенные нами эпидемиологические исследования среди 2690 детей и подростков Удмуртской Республики показали, что у каждого 3-го ребенка имеется геморрагический синдром, а у каждого 4-го (24,2%) диагностирована клинически значимая форма ТП. Мы установили, что у детей с ТП в 3 раза чаще встречаются наследственные формы заболевания, первые симптомы которых появляются в раннем и дошкольном возрасте. При приобретенных ТП геморрагический синдром регистрируется в основном у детей в школьном возрасте.

В настоящее время единой классификации ТП нет. В отечественной литературе наиболее полной является классификация 3. С. Баркагана, где наследственные формы группируются по типам дисфункции, морфологическим и биохимическим нарушениям тромбоцитов. Для практического врача данная классификация громоздка, поэтому мы представляем сокращенный вариант классификации ТП.

Классификация тромбоцитопатии:

Наследственные формы: 1. Формы с нарушением агрегационной функции тромбоцитов (дизагрегационные) — тромбастения Гланцмана, эссенциальная атромбия 1 типа, аномалия Мея-Хегглина и др. 2. Формы с нарушением реакции высвобождения (аспи-риноподобный синдром, эссенциальная атромбия II типа). 3. Болезни недостаточного пула хранения (синдром Хержманского-Пудлака, при синдроме Чедиака-Хигаси). 4. Формы с нарушением адгезии тромбоцитов (тромбо-дистрофия Бернара-Сулье) и нарушением плазменного звена гемостаза (болезнь Виллебранда). 5. Сложные аномалии и дисфункции тромбоцитов, сочетающиеся с другими генетическими дефектами: синдром Вискотта-Олдрича, гликогенозы, синдром Элерса-Данло, Марфана, при ВПС и др. Приобретенные формы встречаются при гемобластозах, В12-дефицитной анемии, ДВС-синдроме, циррозах, опухолях, паразитарных болезнях печени, очагах хронической инфекции, приеме лекарств, уремии, дефиците витамина С, гормональных нарушениях, лучевой болезни, массивной гемотрансфузии, тромбозах и гигантских ангиомах.

Диагностика:

Анамнез: наличие повышенной кровоточивости у родственников и кожный геморрагический синдром (петехии, экхимозы) с раннего возраста при наследственных ТП (как правило, аутосомно-доминантный тип наследования); рецидивирующие носовые кровотечения (эпизоды других кровотечений), длительные кровотечения при травмах, экстракции зубов, других хирургических вмешательствах.

Симптомы тромбоцитопатии:

Тяжесть клинических проявлений вариабельна и зависит от вида ТП, степени нарушения функции тромбоцитов (полное или парциальное); может меняться от одного эпизода кровотечения к другому. Первые клинические проявления чаще отмечаются в раннем или дошкольном возрасте. С возрастом интенсивность кровотечений может уменьшиться. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой. Для тромбоцитопатии характерен геморрагический синдром по микроциркуляторному типу. Кожные геморрагии в виде петехий и экхимозов, кровотечения из слизистых оболочек: носовые, десневые, маточные, почечные, желудочно-кишечные; послеоперационные кровотечения; редко — кровоизлияния в головной мозг. Эндотелиальные пробы положительные. По- нашим данным, основными симптомами повышенной кровоточивости при тромбоцитопатии у детей являются носовые кровотечения (86%), кожные геморрагии (81%), гипер-полименорея (у 63% девушек, имевших mensis). В основе изолированных носовых кровотечений у 80% детей лежит качественный дефект тромбоцитов и лишь в 20% случаев рецидивирующие носовые кровотечения у детей обусловлены локальной патологией ЛОР-органов или гипертензионно-гидроцефальным синдромом.

Кровотечения могут быть спонтанными или же вызваны действием провоцирующих факторов: вирусные или бактериальные инфекции, хронические воспалительные заболевания, травмы, оперативные вмешательства, инсоляция, физиотерапевтические процедуры (УФО, УВЧ), прием лекарственных препаратов или продуктов, являющихся тромбоцитарными ингибиторами. У большинства детей с тромбоцитопатией выявляются признаки дисплазии соединительной ткани (нарушение осанки, плоскостопие, пролапс митрального клапана, добавочные хорды в левом желудочке, нефроптоз и др.).

Лабораторная диагностика:

1) нормальное или субнормальное количество тромбоцитов (в некоторых случаях умеренное повышение или снижение тромбоцитов до 100 х 10 9/л); 2) нарушена морфология кровяных пластинок (анизо-, пойкилоцитоз и вакуолизация); 3) время кровотечения по Дюке удлинено или в норме; 4) ретракция кровяного сгустка отсутствует, снижена или в норме; 5) снижена агрегация тромбоцитов с различными агрегатами: АДФ в малых и больших дозах, адреналин, коллаген, тромбин, ристомицин; 6) нарушена адгезивная способность кровяных пластинок при контакте со стеклом или коллагеном; 7) снижена активность дегидрогеназ (сукцинатдегидро-геназа и альфа-глицеро-фосфатдегидрогеназа) в тромбоцитах. С целью дифференциальной диагностики с коагулопатиями исследуют гемокоагулограмму (АЧТВ, ПТВ, ТВ), при необходимости — факторы свертывания крови (VIII, IX). Для подтверждения мембранного дефекта тромбоцитов определяют гликопротеиды (GP) с помощью моноклональных антител (в специализированных лабораториях). В частности, при тромбастении Гланцмана наблюдается количественный и качественный дефект комплекса GPIIb/ Ilia тромбоцитарной мембраны, в результате нарушается связывание тромбоцитов с фибриногеном и, соответственно, не происходит агрегация тромбоцитов. Электронная микроскопия позволяет выявить дефицит гранул в кровяных пластинках. При тромбастении Гланцмана (аутосомно-рецессивный тип наследования) и атромбии I типа (аутосомно-доминантное наследование) отмечается резкое снижение агрегации с АДФ, адреналином, коллагеном и тромбином, но при этом ретракция кровяного сгустка снижена или отсутствует при тромбастении, а при атромбии — в норме. При ТП с нарушением «реакции высвобождения» и «недостаточным пулом хранения» типичным является отсутствие коллаген-агрегации и «второй волны» агрегации на АДФ и адреналин. Ретракция кровяного сгустка в норме. При наследственной геморрагической тромбодистрофии (макроцитарная тромбодистрофия Бернара-Сулье) — аутосомно-рецессивный тип наследования — часто умеренная тромбоцитопения, преобладают гигантские формы тромбоцитов, резко снижена адгезия к стеклу и коллагену, нарушена агрегация с ристоцетином. При болезни Виллебранда (аутосомно-доминантный тип наследования) тромбоцитопатия (снижена адгезия к стеклу и коллагену, нарушена агрегация с ристомицином) носит вторичный характер, а первичным является дефект в коагуляционном звене гемостаза (снижена активность фактора VIII, уровень и/или активность фактора Виллебранда). Тип кровоточивости смешанный (гематомно-ми кроциркул яторный). По данным проведенных нами эпидемиологических исследований, в структуре ТП у детей преобладают тромбоцитопатии высвобождения (57%) и парциальные ТП (36%), значительно реже диагностируются тромбастения Гланцмана, атромбия, макроцитарная тромбодистрофия Бернара-Сулье и болезнь Виллебранда.

Лечение тромбоцитопатии:

Лечение тромбоцитопатии включает неотложную терапию для купирования геморрагического синдрома и профилактические мероприятия, направленные на предотвращение или уменьшение кровоточивости: 1. Полноценное питание, богатое витаминами, дополнительно арахис. 2. Лечение основного заболевания при симптоматических ТП, избегая назначения препаратов и физиопроцедур, подавляющих адгезивно-агрегационную активность тромбоцитов (аспирин, анальгин, карбенициллин, сульфаниламиды, барбитураты, УВЧ, ДДТ, УФО и др.). 3. Ангиопротекторы (дицинон, этамзилат натрия 0,25 внутрь по V4-1 табл. в день). 4. Агреганты (адроксон 0,025% р-р 1-2 мл в/м, карбонат лития внутрь по 0,05-0,1 г 3-4 раза в день, АТФ 1% р-р 0,5-1 мл п/к в сочетании с препаратами магния — жженая магнезия внутрь 0,25-0,5 г 3-4 раза в день, магне В6, магне-рот и кальция — глюконат, лактат, пантетонат). 5. Ингибиторы фибринолиза (эпсилон-аминокапро-новая кислота в виде 5% раствора из расчета 0,1-0,2 г/кг внутрь, памба или амбен внутрь, транексамовая кислота — трансамча 5% раствор, экзацил в разовой дозе 10-15 мг/кг 3-4 раза в сутки). 6. Препараты метаболитного действия в виде двух схем (оригинальная методика): рибоксин и оротат калия внутрь в течение 3 дней, затем витамин В12 в/м, фолиевая кислота, витамины U и В15 внутрь в течение 7-10 дней (1-я схема); оротат калия, липоевая кислота внутрь и рибофлавинмоно-нуклеотид в/м в течение 10-14 дней (2-я схема). Все препараты даются в возрастных дозировках Как показывает наш многолетний опыт, применение метаболитов у детей с ТП и тромбоцитопениями оказывает хороший гемостатический эффект, по-видимому, вследствие нормализации обменных процессов в кровяных пластинках. 7. Витамины С, Р, А, аскорутин. 8. Кровоостанавливающие травы (крапива, тысячелистник, земляничный лист, пастушья сумка, зверобой, зайце -губ, душица, водяной перец, шиповник) — 1 ст.л. трав (не более 2-х) заливается стаканом кипятка на 10-15 мин. Принимать по 1 ст.л. или 1/2 стакана в день в зависимости от возраста. Лечение детей с тромбоцитопатией основано на комплексном одновременном использовании нескольких вышеуказанных лечебных средств. Терапия наследственных ТП должна быть непрерывной в течение не менее 2-3 недель. Она включает в себя основные и профилактические курсы лечения. Многие исследователи справедливо полагают целесообразным сезонное лечение в осеннее, зимнее и весеннее время года (3 курса в год). Курсы гемостатической терапии могут чередоваться с включением различных комбинаций лекарственных препаратов и кровоостанавливающих трав. 9. Для местной остановки кровотечений используют гемостатическую губку, тромбин, 5% эпсилон-АКК, 5% трансамчу, 0,025% адроксон, перекись водорода, проводят нетугую переднюю тампонаду носа. 10. При тяжелых профузных кровотечениях — в/в эпсилон — аминокапроновая кислота 5% из расчета 1-2 мл/кг или транексамовая кислота 5% (противопоказаны при почечном кровотечении), дицинон 12,5% раствор 1-2 мл, тромбоконцентрат 1-2 дозы. 11. При маточных кровотечениях высокоэффективны гормональные противозачаточные средства. ПРОГНОЗ для жизни при отсутствии внутричерепных кровоизлияний — благоприятный.

Диспансерный учет:

1. Наблюдение у педиатра и гематолога в IV (тяжелые формы) и III группе диспансерного учета. 2. Терапия, направленная на улучшение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов (метаболиты, Е-АКК, трансамча, дицинон, АТФ, препараты магния и кальция, витамины, кровоостанавливающие травы). В год проводится до 2-4 месячных курсов в зависимости от тяжести болезни. 3. Санация очагов хронической инфекции и желчегонная терапия. 4. Не назначать лекарственные средства, снижающие адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов.

5. Профилактические прививки не противопоказаны при компенсации процесса. Повышенная инсоляция не рекомендуется.

medkarta.com

Тромбоцитопатии у детей

18 р_____________Тема номера: ПЕДИАТРИЯ_________'5 (24) ноябрь 2007 г

Тромбоцитопатии у детей

А. М. ОЖЕГОВ, профессор, Ижевская государственная медицинская академия

Тромбоцитопатии (ТП) — геморрагические заболевания, характеризующиеся нарушением функции тромбоцитов при их нормальном или субнормальном количестве (ВОЗ, 1969).

По частоте ТП преобладают над тромбоцитопенически-ми состояниями. Считается, что 5-10% населения земного шара страдает функциональными нарушениями тромбоцитов в той или иной степени (чаще легкой). В основе ТП лежат качественные нарушения тромбоцитов за счет их функциональной неполноценности. При наследственных ТП — это врожденный дефект, при приобретенных — функциональные свойства кровяных пластинок страдают вследствие основного заболевания. ТП часто лежат в основе неясных носовых и десневых кровотечений, повышенной «синячковости», упорных маточных кровотечений у девочек в период полового созревания [2].

По данным различных авторов, от 36 до 65% всех кровотечений у детей связаны с ТП [2, 5, 7]. По сведениям

З. С. Баркагана [2], на долю ТП приходится 36% среди всех наследственных геморрагических заболеваний. Причем наследственные ТП чаще регистрируются у детей с легкой степенью кровоточивости, у детей с тяжелой пурпурой — нередко сочетанные нарушения гемостаза.

К сожалению, ТП зачастую своевременно не диагностируются и больные долгое время безуспешно лечатся у специалистов узкого профиля — оториноларингологов (поскольку носовые кровотечения в ряде случаев являются единственным симптомом заболевания при геморрагическом диатезе), гинекологов, стоматологов и др. [3]. В то же время у большинства больных этой патологией первые признаки кровоточивости появляются в детском возрасте. Участковые педиатры не придают должного значения геморрагическим проявлениям и лишь незначительную часть больных направляют на специализированный прием к гематологу для уточнения диагноза.

Проведенные нами эпидемиологические исследования среди 2690 детей и подростков Удмуртской Республики показали, что у каждого 3-го ребенка имеется геморрагический синдром, а у каждого 4-го (24,2%) диагностирована клинически значимая форма ТП [1]. Мы установили, что у детей с ТП в 3 раза чаще встречаются наследственные формы заболевания, первые симптомы которых появляются в раннем и дошкольном возрасте. При приобретенных ТП геморрагический синдром регистрируется в основном у детей в школьном возрасте.

В настоящее время единой классификации ТП нет. В отечественной литературе наиболее полной является классификация З. С. Баркагана [2], где наследственные формы группируются по типам дисфункции, морфологическим и биохимическим нарушениям тромбоцитов. Для практического врача данная классификация громоздка, поэтому мы представляем сокращенный вариант классификации ТП.

Классификация тромбоцитопатий

Наследственные формы:

1. Формы с нарушением агрегационной функции тромбоцитов (дизагрегационные) — тромбастения Гланцмана, эссенциальная атромбия I типа, аномалия Мея-Хегглина и др.

2. Формы с нарушением реакции высвобождения (аспириноподобный синдром, эссенциальная атромбия II типа).

3. Болезни недостаточного пула хранения (синдром Хержманского-Пудлака, при синдроме Чедиака-Хигаси).

4. Формы с нарушением адгезии тромбоцитов (тромбо-дистрофия Бернара-Сулье) и нарушением плазменного звена гемостаза (болезнь Виллебранда).

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

5. Сложные аномалии и дисфункции тромбоцитов, сочетающиеся с другими генетическими дефектами: синдром Вискотта-Олдрича, гликогенозы, синдром Элерса-Данло, Марфана, при ВПС и др.

Приобретенные формы встречаются при гемобласто-зах, В12-дефицитной анемии, ДВС-синдроме, циррозах, опухолях, паразитарных болезнях печени, очагах хронической инфекции, приеме лекарств, уремии, дефиците витамина С, гормональных нарушениях, лучевой болезни, массивной гемотрансфузии, тромбозах и гигантских ангиомах.

Диагностика

Анамнез: наличие повышенной кровоточивости у родственников и кожный геморрагический синдром (петехии, экхимозы) с раннего возраста при наследственных ТП (как правило, аутосомно-доминантный тип наследования); рецидивирующие носовые кровотечения (эпизоды других кровотечений), длительные кровотечения при травмах, экстракции зубов, других хирургических вмешательствах.

Клиническая картина. Тяжесть клинических проявлений вариабельна и зависит от вида ТП, степени нарушения функции тромбоцитов (полное или парциальное); может меняться от одного эпизода кровотечения к другому. Первые клинические проявления чаще отмечаются в раннем или дошкольном возрасте. С возрастом интенсивность кровотечений может уменьшиться. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой.

Для ТП характерен геморрагический синдром по микро-циркуляторному типу. Кожные геморрагии в виде петехий и экхимозов, кровотечения из слизистых оболочек: носовые, десневые, маточные, почечные, желудочно-кишечные; послеоперационные кровотечения; редко — кровоизлияния в головной мозг. Эндотелиальные пробы положительные.

По нашим данным, основными симптомами повышенной кровоточивости при ТП у детей являются носовые кровотечения (86%), кожные геморрагии (81%), гиперполименорея (у 63% девушек, имевших mensis). В основе изолированных носовых кровотечений у 80% детей лежит качественный дефект тромбоцитов и лишь в 20% случаев рецидивирующие носовые кровотечения у детей обусловлены локальной патологией ЛОР-органов или гипертензи-онно-гидроцефальным синдромом [1].

Кровотечения могут быть спонтанными или же вызваны действием провоцирующих факторов: вирусные или бактериальные инфекции, хронические воспалительные заболевания, травмы, оперативные вмешательства, инсоляция, физиотерапевтические процедуры (УФО, УВЧ), прием лекарственных препаратов или продуктов, являющихся тромбоцитарными ингибиторами.

У большинства детей с ТП выявляются признаки дисплазии соединительной ткани (нарушение осанки, плоскостопие, пролапс митрального клапана, добавочные хорды в левом желудочке, нефроптоз и др.).

г

‘5(24)ноябрь 2007 г

Тема номера: ПЕДИАТРИЯ

19

Лабораторная диагностика:

1) нормальное или субнормальное количество тромбоцитов (в некоторых случаях умеренное повышение или снижение тромбоцитов до 100 х 109/л);

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

2) нарушена морфология кровяных пластинок (анизо-, пойкилоцитоз и вакуолизация);

3) время кровотечения по Дюке удлинено или в норме;

4) ретракция кровяного сгустка отсутствует, снижена или в норме;

5) снижена агрегация тромбоцитов с различными агре-гантами: АДФ в малых и больших дозах, адреналин, коллаген, тромбин, ристомицин;

6) нарушена адгезивная способность кровяных пластинок при контакте со стеклом или коллагеном;

7) снижена активность дегидрогеназ (сукцинатдегидро-геназа и альфа-глицеро-фосфатдегидрогеназа) в тромбоцитах [1].

С целью дифференциальной диагностики с коагулопа-тиями исследуют гемокоагулограмму (АЧТВ, ПТВ, ТВ), при необходимости — факторы свертывания крови (VIII, IX).

Для подтверждения мембранного дефекта тромбоцитов определяют гликопротеиды (GP) с помощью моноклональных антител (в специализированных лабораториях). В частности, при тромбастении Гланцмана наблюдается количественный и качественный дефект комплекса GPIIb/ тромбоцитарной мембраны, в результате нарушается связывание тромбоцитов с фибриногеном и, соответственно, не происходит агрегация тромбоцитов. Электронная микроскопия позволяет выявить дефицит гранул в кровяных пластинках.

При тромбастении Гланцмана (аутосомно-рецессив-ный тип наследования) и атромбии I типа (аутосомно-доминантное наследование) отмечается резкое снижение агрегации с АДФ, адреналином, коллагеном и тромбином, но при этом ретракция кровяного сгустка снижена или отсутствует при тромбастении, а при атромбии — в норме.

При ТП с нарушением «реакции высвобождения» и «недостаточным пулом хранения» типичным является отсутствие коллаген-агрегации и «второй волны» агрегации на АДФ и адреналин. Ретракция кровяного сгустка в норме.

При наследственной геморрагической тромбодистрофии (макроцитарная тромбодистрофия Бернара-Сулье) — ауто-сомно-рецессивный тип наследования — часто умеренная тромбоцитопения, преобладают гигантские формы тромбоцитов, резко снижена адгезия к стеклу и коллагену, нарушена агрегация с ристоцетином.

При болезни Виллебранда (аутосомно-доминантный тип наследования) тромбоцитопатия (снижена адгезия к стеклу и коллагену, нарушена агрегация с ристомицином) носит вторичный характер, а первичным является дефект в коагуляционном звене гемостаза (снижена активность фактора VIII, уровень и/или активность фактора Вилле-бранда). Тип кровоточивости смешанный (гематомно-микроциркуляторный).

По данным проведенных нами эпидемиологических исследований, в структуре ТП у детей преобладают тромбо-цитопатии высвобождения (57%) и парциальные ТП (36%), значительно реже диагностируются тромбастения Гланцмана, атромбия, макроцитарная тромбодистрофия Берна-ра-Сулье и болезнь Виллебранда [1].

Лечение

Лечение ТП включает неотложную терапию для купирования геморрагического синдрома и профилактические мероприятия, направленные на предотвращение или уменьшение кровоточивости:

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

1. Полноценное питание, богатое витаминами, дополнительно арахис.

2. Лечение основного заболевания при симптоматических ТП, избегая назначения препаратов и физиопроцедур, подавляющих адгезивно-агрегационную активность тром-

боцитов (аспирин, анальгин, карбенициллин, сульфаниламиды, барбитураты, УВЧ, ДДТ, УФО и др.).

3. Ангиопротекторы (дицинон, этамзилат натрия 0,25 внутрь по й-1 табл. в день).

4. Агреганты (адроксон 0,025% р-р 1-2 мл в/м, карбонат лития внутрь по 0,05-0,1 г 3-4 раза в день, АТФ 1% р-р

0,5-1 мл п/к в сочетании с препаратами магния — жженая магнезия внутрь 0,25-0,5 г 3-4 раза в день, магне В6, магне-рот и кальция — глюконат, лактат, пантетонат).

5. Ингибиторы фибринолиза (эпсилон-аминокапроновая кислота в виде 5% раствора из расчета 0,1-0,2 г/кг внутрь, памба или амбен внутрь, транексамовая кислота — трансамча 5% раствор, экзацил в разовой дозе 10-15 мг/кг 3-4 раза в сутки).

6. Препараты метаболитного действия в виде двух схем (оригинальная методика): рибоксин и оротат калия внутрь в течение 3 дней, затем витамин В12 в/м, фолиевая кислота, витамины и и В15 внутрь в течение 7-10 дней (1-я схема); оротат калия, липоевая кислота внутрь и рибофлавинмоно-нуклеотид в/м в течение 10-14 дней (2-я схема). Все препараты даются в возрастных дозировках Как показывает наш многолетний опыт, применение метаболитов у детей с ТП и тромбоцитопениями оказывает хороший гемостатичес-кий эффект, по-видимому, вследствие нормализации обменных процессов в кровяных пластинках [4].

7. Витамины С, Р, А, аскорутин.

8. Кровоостанавливающие травы (крапива, тысячелистник, земляничный лист, пастушья сумка, зверобой, зайцегуб, душица, водяной перец, шиповник) — 1 ст.л. трав (не более 2-х) заливается стаканом кипятка на 10-15 мин. Принимать по 1 ст.л. или 1/2 стакана в день в зависимости от возраста.

Лечение детей с ТП основано на комплексном одновременном использовании нескольких вышеуказанных лечебных средств. Терапия наследственных ТП должна быть непрерывной в течение не менее 2-3 недель. Она включает в себя основные и профилактические курсы лечения. Многие исследователи справедливо полагают целесообразным сезонное лечение в осеннее, зимнее и весеннее время года (3 курса в год) [6]. Курсы гемостатической терапии могут чередоваться с включением различных комбинаций лекарственных препаратов и кровоостанавливающих трав.

9. Для местной остановки кровотечений используют гемостатическую губку, тромбин, 5% эпсилон-АКК, 5% трансамчу, 0,025% адроксон, перекись водорода, проводят нетугую переднюю тампонаду носа.

10. При тяжелых профузных кровотечениях — в/в эпсилон — аминокапроновая кислота 5% из расчета 1-2 мл/кг или транексамовая кислота 5% (противопоказаны при почечном кровотечении), дицинон 12,5% раствор

1-2 мл, тромбоконцентрат 1-2 дозы.

11. При маточных кровотечениях высокоэффективны гормональные противозачаточные средства.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

ПРОГНОЗ для жизни при отсутствии внутричерепных кровоизлияний — благоприятный.

Диспансерный учет

1. Наблюдение у педиатра и гематолога в IV (тяжелые формы) и III группе диспансерного учета.

2. Терапия, направленная на улучшение адгезивно-агре-гационной функции тромбоцитов (метаболиты, Е-АКК, трансамча, дицинон, АТФ, препараты магния и кальция, витамины, кровоостанавливающие травы). В год проводится до 2-4 месячных курсов в зависимости от тяжести болезни.

3. Санация очагов хронической инфекции и желчегонная терапия.

4. Не назначать лекарственные средства, снижающие ад-гезивно-агрегационную функцию тромбоцитов (см. выше).

5. Профилактические прививки не противопоказаны при компенсации процесса. Повышенная инсоляция не рекомендуется.

І

________________Тема номера: ПЕДИАТРИЯ_________________‘5 (24) ноябрь 2007 г

ЛИТЕРАТУРА

1. Андреева Н. Н. Распространенность и ранняя диагностика тромбо-цитопатий у детей: автореф. дисс. к.м.н. — М., 2005.

2. Баркаган З. С. Геморрагические заболевания и синдромы. — М., 1988.

3. Дорошенко Л. А., Баркаган З. С., Соколова Г. С., Косихина Т. А. Догоспитальная диагностика носовых кровотечений у детей. // Вестник оториноларингологии. — 1991. — № 6. — С. 38-41.

4. Ожегов А. М. Эффективность применения метаболитов в лечении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и тромбоцитопатий

у детей. // Российская конф. по детской гематологии. — С.-Пб., 1995. — С. 70.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

5. Практическое руководство по детским болезням. // Под общей редакцией В. Ф. Коколиной и А. Г. Румянцева / Гематология/онкология детского возраста. — М.: Медпрактика-М, 2004. — IV том. — С. 410-416.

6. Пшеничная К. И. Диагностика наследственных тромбоцитопатий у детей: Учебно-методическое пособие. — Санкт-Петербург, 2004. — 19 с.

7. Резник Б. Я., Зубаренко А. В. Практическая гематология детского возраста. — Киев, 1989. — 397 с.

Лечение пиелонефрита у детей

С. В. МАЛЬЦЕВ, профессор, А. И. САФИНА, д.м.н., доцент, Казанская государственная медицинская академия

Лечение пиелонефрита у детей должно быть комплексным, длительным и индивидуальным. Необходимо правильно организовать общий и двигательный режим, рациональное питание, провести санацию хронических очагов инфекции, адекватно и своевременно назначить антибактериальную и антиоксидантную терапию, при необходимости провести иммунокорригирующую и антисклеротическую терапию. При обструктивном пиелонефрите прежде всего необходимо восстановить нормальную уроди-намику (например, с помощью катетера или нефростомы).

1. Общие лечебные мероприятия

Режим: при активном воспалительном процессе назначается постельный, полупостельный режим (в среднем на 5-7 дней).

Лечебная диета

Общие принципы диетотерапии в активной фазе:

— ограничение поступления продуктов, содержащих избыток белка и экстрактивных веществ;

— исключение или ограничение продуктов, для метаболизма которых требуются большие энергетические затраты;

— ограничение продуктов, содержащих избыток натрия.

При остром пиелонефрите и обострении хронического на 7-10 дней назначается молочно-растительная диета с умеренным ограничением белка (1,5-2,0 г/кг), соли (до 2-3 г в сутки) — диета № 5 по Певзнеру М. И. Рекомендуется достаточное питье — на 50% больше возрастной нормы с чередованием слабощелочных минеральных вод (таких, как «Славяновская», «Смирновская» и т. п.) с клюквенным или брусничным морсом.

Основу лечебной диеты при хроническом пиелонефрите в период ремиссии составляет применение смешанного питания, исключающего функциональную нагрузку на тубулярный аппарат почек (с исключением экстрактивных веществ, пряностей, маринадов, копченостей; продуктов, обладающих острым вкусом — чеснок, лук, кинза и др.) и с учетом сопутствующих метаболических нарушений. Диета при оксалатных нарушениях предусматривает исключение, продуктов, содержащих большое количество аскорбиновой кислоты и кальция. Исключаются лиственные овощи (щавель, шпинат, салат, ревень, петрушка), свекла, какао, шоколад, кислые сорта ягод и фруктов. С целью подщела-чивания мочи, предотвращения гипокалиемии и гипомаг-ниемии вводится большое количество несладких фруктов (груши, чернослив, куряга). При уратных метаболических нарушениях рекомендуется включать в питание молочно-

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

растительные продукты, крупы, лимон. Исключаются продукты, богатые пуриновыми основаниями: грибы, жареное мясо, птица, мясные и рыбные консервы, маринады, копчености, субпродукты, шпроты, паштеты. При фосфатурии запрещаются: сыр, печень, курица, грибы, орехи, какао, шоколад, фасоль, петрушка, желток, сельдь, кетовая икра. Разрешаются в ограниченном количестве: молоко, мучные изделия, творог, гречка, овес, кукуруза. Рекомендуются: мясо, растительные жиры, рыба.

Для увеличения диуреза назначается большое количество жидкости, что способствует уменьшению концентрации мочи и кристаллизации различных солей. Рекомендуется прием слабощелочных и слабоминерализованных минеральных вод (Смирновская, Славяновская из расчета 2-3 мл/кг массы на прием в течение 20 дней

2-3 курса в год), отвары трав (брусничный лист, клевер пашенный, спорыш, земляника, хвощ полевой и др.), отвары овса. Данный режим особенно важно соблюдать в жаркий период года и в вечернее время, когда моча наиболее концентрирована, что создает условия для кристаллизации различных солей в почках и мочевом пузыре.

• Соблюдение режима «регулярных» мочеиспусканий (через 2-3 часа — в зависимости от возраста).

• Ежедневные гигиенические мероприятия (тщательный туалет наружных половых органов).

2. Антибактериальная терапия

Успех лечения пиелонефрита у детей во многом зависит от своевременности назначения и правильности выбора антимикробной терапии. Одним из основных условий лечения следует считать микробиологическое исследование мочи, проведенное больному до начала терапии. До выделения возбудителя «стартовая» антибактериальная терапия назначается эмпирически (табл. 1), то есть основывается на знаниях этиологической характеристики наиболее вероятных возбудителей пиелонефрита и их чувствительности к антибиотикам.

При выборе препарата для эмпирической стартовой терапии пиелонефрита у детей ориентируются на антибиотики, обладающие высокой эффективностью в отношении семейства ЕШетоЬайепасеае и, особенно, в отношении Е.соИ, поскольку она на сегодняшний день является основным возбудителем пиелонефрита у детей. Данные о резистентности семейства ЕШетоЬайепасеае в г. Казани в 2001-2003 гг. (Сафина А. И.) приведены ниже (рис. 1).

cyberleninka.ru

Тромбоцитопатия

Это болезнь геморрагическая, связанная с развитием патологического синдрома. Признаки заболевания:

  • нарушение функционирования клеток крови;
  • отсутствие изменений количественного характера;
  • наличие кровоизлияний;
  • наличие кровотечений

Данные патологические состояния локализуется в любой области человеческого организма. При этом симптомы не столь ярко выраженные, состояние человека нормальное. Данным заболеванием занимается гематолог.

Но обязательно необходимо применение лабораторной диагностики.

Этиология тромбоцитопатии

В начальном периоде заболевания проявляются следующие симптомы:

  • процесс активации плазменогена;
  • процесс ретракции кровяных сгустков;
  • процесс агрегации тромбоцитов;
  • явление адгезии

При отсутствии любого из данных признаков происходит развитие данной патологии. Адгезия – травмы сосудистой стенки. Механизм развития данного заболевания связан со следующими процессами:

  • наличие фактора Виллебранта;
  • наличие ионов кальция;
  • наличие мембранных тромбоцитов

Тромбин и серотонин способствует повышению тромбоцитарной массы. Тромбы уплотняются по причине ретракции сгустка крови. Дефектные состояния генетические приводят к данному заболеванию.

Существует влияние наследственности на тромбоцитопатию. Причины развития тромбоцитопатии вторичного характера следующие:

  • антикоагулянты;
  • противовоспалительные препараты

Тромбоцитопатия – нарушение функции клеток крови. Также к факторам развития болезни относят следующие патологические состояния:

  • лейкоз;
  • анемия;
  • ДВС – синдром;
перейти наверх

Тромбоцитопатия – симптомы

Форма заболевания – отражение клиники болезни.  Провоцирующие патологии следующего характера:

  • ацидоз;
  • кислородное голодание;
  • травмы во время родов;
  • вирусы;
  • бактерии;
  • недостаток витаминов;
  • процесс вакцинации

Диагностика основывается на применении симптомокомплекса геморрагического. Признаки заболевания у новорожденного ребенка являются:

  • наличие кефалогематомы;
  • кровоизлияние внутричерепное;
  • нарушение процесса заживления;
  • пупочной раны кровоточивость

Лечение медикаментозного плана. На кожные проявления оказывают влияния травмы. Кожные проявления болезни следующие:

  • наличие экхимозы;
  • наличие петехий

При хорошем состоянии человека могут проявляться высыпания. При данном заболевании отсутствуют следующие признаки:

  • гемартрозы;
  • гематомы межмышечные;

Дифференцируют болезнь с гемофилией. Симптомы специфического типа следующие:

  • кровоточивость слизистых;
  • кровоточивость полостей носа;
  • кровотечения носовые;
  • обильные менструальные выделения;
  • кровотечения из матки

Интенсивное кровотечение наблюдается у больных при наличии травм. Травмы могут касаться:

  • резекция миндалин;
  • зубная экстракция

При данном заболевании полностью отсутствуют следующие признаки:

  • кровотечения внутри полостей;
  • желудочно-кишечные кровотечения

Постгеморрагический синдром наблюдается при продолжительном течении тромбоцитопатии. Влияние оказывает и основная патология. Наблюдаются осложнения:

  • астения;
  • снижение физической активности;
  • головокружение;
  • нарушение сознания

Диагностика основывается на следующих исследованиях:

  • лабораторное исследование;
  • крови анализ;
  • коагулограмма;
  • пробы

Лабораторное исследование проводится трехкратно. Данное заболевание исследуется при наличии следующих фаз:

  • фаза затихания симптомов;
  • активная фаза

Дополнительная методика исследования включает:

  • миелограмма;
  • трепанобиопсия
перейти наверх

Тромбоцитопатия дезагрегационного типа

Данная патология расценивается как поражение агрегационной способности клеток крови. Наследственная патология – тромбастения Гланцмана. Данное заболевание характеризуется следующим образом:

  • гликопротеидная недостаточность;
  • реакции с агентами нарушены

Признаки данного вида заболевания следующие:

  • высыпания на коже;
  • гематомы;
  • петехии

Чаще проявляется у девочек. При этом обнаруживается маточное кровотечение. Далее развивается анемия. Кровоизлияния следующего характера:

  • сетчатка глаз;
  • оболочка мозга

Наследственный тип заболевания может быть связан с патологией Мея – Хегглина. В лабораторном анализе выявляется тромбоцитопения, то есть недостаточность тромбоцитов.

Это категория признаков касается заболевания. Благоприятно протекает процесс освобождения факторов тромбоцитарных.

перейти наверх

У детей тромбоцитопатия

Основная причина данного заболевания у детей – наследственность. Диагностика в данном случае затруднена. Геморрагический синдром в легком течении наблюдается при наследственном типе заболевания. Если нарушается процесс свертывания, то может формироваться тяжелое поражение.

Признаками заболевания у детей являются:

  • десен кровоточивость;
  • кровотечения маточные

У детей заболевание встречается в любом половом признаке, как у мальчиков, так и у девочек. У детей признаки заболевания следующие:

  • кровотечения из носа;
  • петехиальная сыпь на коже

Кровотечения у детей возникают только при наличии следующих патологий:

  • инфекции бактериальные;
  • физиопроцедуры

Инвалидизация возникает при данном заболевании наследственного типа. Симптомы болезни при этом имеют тяжелое течение. Признаки болезни у детей следующего характера:

  • длительные кровотечения;
  • понижение ретракции кровяных сгустков;
  • понижение реакции тромбоцитов;

В специализированной лаборатории выявляются варианты тромбоцитопатии.

перейти наверх

Тробоцитопатия – лечение

Методы лечения болезни следующие:

  • изменение образа жизни;
  • исключение травм;
  • исключение уксуса;
  • исключение лекарств;

Широко распространено лечение аминокапроновой кислотой. Она рассчитана на восемь приемов. Назначение аминокапроновой кислоты:

  • остановка кровотечения внутри матки;
  • остановка носовых кровотечений

Аменорея возникает при использовании аминокапроновой кислоты. Осложнения наблюдаются при парентеральном введении данного лекарственного средства. Последствие осложнений – ДВС – синдром.

Для устранения симптомов тромбоцитопатии применяют контрацептивные средства. Противопоказания для применения контрацептивов:

  • люди, болеющие тромбозом;
  • хронические патологии печени;
  • злокачественное заболевание

Не допускается комплексное лечение аминокапроновой кислотой с оральными контрацептивами. Вводят также капельно следующие растворы:

Для осуществления гемостаза применяют адроксон. Также данный препарат применяют при ДВС – синдроме. Если возникает кровоточивость десен, то применяют турунды с раствором адроксона.

Длительное лечение наблюдается при применении антагонистов брадикинина. Переливание крови при данном заболевании не используется. Методы местного лечения следующие:

  • аминокапроновая кислота;
  • фибринная пленка

Препараты для улучшения обмена веществ являются профилактической методикой лечения болезни. В данном случае используют следующие средства:

После применения данных препаратов используют витаминное лечение. В данном случае применяют витамин В12. Какие специалисты занимаются данным заболеванием? В данном случае за помощью обращаются к следующим специалистам:

bolit.info

В.Н.Тимченко, 2007. Диагностика, дифференциальная диагностика и лечение детских инфекций Read More Bairov_G_A_red_-_Travmatologia_detskogo_vozrau Read More Сахарный  диабет у детей. Особенности течения у детей. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Сахарный диабет (СД) – это группа метаболических (обменных) заболеваний, характеризующихся хронической гипергликемией, которая является результатом нарушения секреции инсулина, действия инсулина или обоих этих факторов. Этиопатогенез Этиология и патогенез В большинстве случаев СД 1-го типа выявляют аутоантитела к различным структурам β-клетки: к поверхностным антигенам β-клеток Read More Скачать  книгу  : leonardo-da-vinci-anatomical-drawings Read More Гипертермия у детей – это быстрое повышение температуры тела малыша до опасного уровня. Такой граничной отметкой врачи считают температуру тела в 38.5°С и выше. Об этом АКИpress сообщили в Национальном центре охраны материнства и детства. Виды гипертермии у детей: Гипертермию можно разделить на белую и красную. У детей наиболее часто встречается «красная» гипертермия. Данный вид Read More Лишний вес у детей и детское ожирение может с возрастом превратиться в диабет, повышенное сердечное давление и много других заболеваний. Об этом АКИpress сообщили в Национальном центре охраны материнства и детства. По данным специалистов, чаще всего причина заключается в хорошем аппетите и неправильных привычках питания. Вероятные причины возникновения избыточного веса у Вашего ребенка: – Увлечение Read More «Здоровье» (АКИpress) –  Раннее рождение детей требует особой заботы. Об этом АКИpress сообщили в Национальном центре охраны материнства и детства.Памятка родителям. Снижение показателей младенческой смертности является приоритетным направлением развития здравоохранения цивилизованного государства. В Кыргызстане более 2тыс младенцев умирают в течение первого месяца жизни ежегодно или 5-6 новорожденных умирают каждый день. Национальный Центр Охраны Материнства и Read More Кыргызская Государственная Медицинская Академия им. И. К. Ахунбаева Скачать :Положение о I играх педиатров Положение о I играх педиатров 2016года Общие положения I Игры педиатров (далее Игры) – командное состязание среди студентов 4,5,6 курсов Лечебного и Педиатрического Факультетов КГМА им. И. К. Ахунбаева. Цель Игры – развитие у студентов интереса к практической и научно-исследовательской деятельности Read More «Здоровье» (АКИpress) –  Показатель общей смертности населения Кыргызстана достаточно низкий и составил в 2015 году 5,8 умерших на 1000 населения. Об этом говорится в материалах Национального статистического комитета. Население Кыргызстана в демографическом отношении молодое. В связи с этим в мировой практике для проведения сопоставимости уровня смертности в странах с различной возрастной структурой населения производится расчет Read More Уважаемые Pediatry Alumni. I Игры Педиатров состоятся 14 Декабря 2016 года в 14:00 в актовом зале КГМА. Ждём Вас всех! Пусть победит сильнейший! Vini, Vidi, Vici! Read More

pediatry.kg


Смотрите также